近日，重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院江西醫(yī)院（江西省兒童醫(yī)學(xué)中心）小兒外科陶俊峰主任成功為一名先天性胃壁肌層缺損早產(chǎn)極低出生體重兒行胃壁肌缺損修補(bǔ)術(shù)，經(jīng)過(guò)小兒外科及新生兒重癥監(jiān)護(hù)室（NICU）團(tuán)隊(duì)的積極救治，現(xiàn)患兒術(shù)后恢復(fù)良好，已逐步開始進(jìn)食。

      4月3日凌晨，小兒外科接到NICU緊急會(huì)診，胎齡33周，出生4天、體重1.47千克的早產(chǎn)極低出生體重兒，突發(fā)腹脹并進(jìn)行性加重，腹部X片氣腹提示消化道穿孔。會(huì)診結(jié)果一致考慮，患兒極有可能是胃壁肌層缺損所致，需要緊急手術(shù)治療，挽救生命。

      凌晨3點(diǎn)，由小兒外科陶俊峰主任帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)為患兒行急診開腹探查手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)患兒為先天性胃壁肌層缺損，胃穿孔，近一半的胃壁有壞死、糜爛，在手術(shù)室、麻醉科的密切配合下，成功為患兒行胃壁肌缺損修補(bǔ)術(shù)+腹腔引流術(shù)，手術(shù)順利。

“先天性胃壁肌層缺損危險(xiǎn)性極大，突發(fā)的胃壞死、穿孔會(huì)急速引起患兒呼吸困難，全身的嚴(yán)重感染，中毒性休克等，特別是在早產(chǎn)低出生體重兒中，耐受麻醉和手術(shù)打擊的能力更低，早發(fā)現(xiàn)早治療，各科室之間的緊密合作及術(shù)后精心的照護(hù)是成功救治的關(guān)鍵。”陶俊峰主任介紹。

【科普小知識(shí)】

什么是先天性胃壁肌層缺損？

先天性胃壁肌層缺損是胃壁肌肉在胚胎發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)障礙，導(dǎo)致胃壁肌層的薄弱或缺如，出生后1周內(nèi)即可發(fā)生胃破裂，是新生兒、特別是早產(chǎn)兒和低出生體重兒自發(fā)性胃破裂最常見(jiàn)的病因。缺損處僅有黏膜、黏膜下層及漿膜層，沒(méi)有肌層（正常人的胃壁有3層肌肉），薄如紙張，就像雞蛋沒(méi)了外殼一樣脆弱。

這種缺損并不是出生后馬上就能被發(fā)現(xiàn)，大多于出生后2-7天，一些使胃內(nèi)壓增加的因素（如吞咽空氣、進(jìn)奶或哭鬧、嘔吐、洗胃、面罩加壓給氧等）導(dǎo)致肌層缺損的胃壁壞死發(fā)生穿孔，到醫(yī)院就診時(shí)才發(fā)現(xiàn)。

先天性胃壁肌層缺損怎么治療？

手術(shù)治療為該病唯一且可能有效的方式，因?yàn)樵擃惢純和鶠樵绠a(chǎn)、低體重兒，且合并有多器官、系統(tǒng)畸形、發(fā)育不全可能，所以一定要盡早到有條件的醫(yī)療機(jī)構(gòu)進(jìn)行治療。此前可予以腹腔穿刺吸引，氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸，持續(xù)低負(fù)壓吸引胃腸減壓等措施盡可能爭(zhēng)取手術(shù)治療。